Цус ойртолтын аймшигт диваажин: II Карлос хааны эмгэнэлт түүх!

17-р зууны Европын хамгийн хүчирхэг эзэнт гүрнүүдийн нэг болох Испанийн Хабсбург (Habsburg) угсааныхан эрх мэдэл, алт эрдэнэс, хаан ширээгээ өөр гэр бүлд алдахгүйн тулд зуун дамжин төрсөн ах дүү, үеэл, нагацтайгаа гэрлэх “цус ойртох” бодлогыг хатуу баримталжээ. Энэхүү байгалийн хуулийн эсрэг бодлогын хамгийн эмгэнэлтэй, аймшигтай төгсгөл нь Испанийн сүүлчийн Хабсбург хаан II Карлос (Charles II of Spain, 1661–1700) байв.

“Хабсбургийн эрүү” ба аймшигт генетик гажиг

Хабсбургийн угсааныхны дунд цус ойртолтоос үүдэлтэй генетикийн мутаци асар гүнзгийрсэн байв. II Карлос хааны хувьд түүний эцэг IV Филипп хаан өөрийн төрсөн зээ охин (хүргэн ахынхаа охин) Марианатай гэрлэж түүнийг төрүүлжээ.

• Цус ойртолтын коэффициент ($F$): Орчин үеийн генетикчдийн хийсэн ДНХ болон ургийн бичгийн судалгаагаар II Карлосын цус ойртолтын коэффициент 0.254 байв. Энэ нь төрсөн ах дүү хоёрын дундаас эсвэл эцэг охин хоёрын дундаас гарсан хүүхдийн коэффициентээс (0.250) ч өндөр үзүүлэлт юм!
• Бие физиологийн гажиг: Түүний доод эрүү асар том, урагш түрж ургасан (Mandibular prognathism буюу “Хабсбургийн эрүү”) тул дээд шүдтэйгээ нийлдэггүй, хоол зажилж чаддаггүй байв. Хэл нь хэтэрхий том, хавдсан мэт тул үг яриа нь огт ойлгогддоггүй, шүлс нь байнга гоождог байжээ.
• Хөгжлийн хоцрогдол: Тэрээр 5 нас хүртлээ хөлд ороогүй, 9 нас хүртлээ юм ярьж чадаагүй бөгөөд насан эцэслэх хүртлээ хүүхдийн сэтгэхүйтэй, биеийн асар олон эрхтний системийн дутагдалтай байв.

“Шулмаст хорлогдсон хаан” (El Hechizado)

Тухайн үед шинжлэх ухаан хөгжөөгүй байсан тул ордныхон болон ард иргэд хааны энэхүү аймшигт өвчин, биеийн гажгийг генетик гэж ойлгохгүй, харин “харанд өртсөн”, “шулмаст хорлогдсон” гэж ярилцдаг байв. Тиймээс түүнийг түүхэнд “El Hechizado” буюу “Шулмаст хорлогдсон Карлос” хэмээн нэрлэжээ.

Ордны эмч нар түүнийг илааршуулахын тулд хачин зан үйл хийж, нас барсан хуврагуудын шарилыг орон доор нь тавих, ариун ус шүрших зэргээр тарчлаадаг байв.

Эзэнт гүрний мөхөл ба уналт

II Карлос хаан амьдралынхаа туршид хоёр удаа гэрлэсэн боловч генетикийн бүрэн доройтол, бэлгийн замын болон дааврын хүнд өвчний улмаас хүүхэдтэй болох огт боломжгүй (үржилгүй) байв.

Тэрээр 1700 онд 38 насандаа таалал төгссөн бөгөөд ам задлан шинжилгээ хийсэн эмч нар түүний зүрх нь асар жижигхэн, уушги нь идэгдсэн, цус нь бүрэлддэггүй, ганц бөөр нь харлаж ялзарсан байсан гэж тэмдэглэн үлдээжээ. Түүний мөхлөөр Испани дахь Хабсбургийн динамик бүрэн төгсгөл болж, Европыг хамарсан цуст “Испанийн хаан ширээний төлөөх дайн” эхэлсэн юм.